Abstract: El siguiente trabajo se basa en el Síndrome de QT Largo congénito (SQTL), mostrando las mutaciones que se presentan en los diferentes genes codificados por los canales iónicos, el cual es comúnmente heredado de los progenitores, ésta se caracteriza por un QT corregido prolongado, taquicardias ventriculares polimorfas, sincopes y hasta la muerte súbita. Esta investigación se realiza con la finalidad de analizar el cuadro clínico del SQTL de acuerdo a su clasificación y la relación que existe con la morbimortalidad. La investigación fue basada en documentos e investigaciones publicadas, por lo cual es de tipo documental. Se busca demostrar la importancia del conocimiento del SQTL en los Técnicos Cardiopulmonares para la realización de un diagnóstico temprano y eficaz, y así disminuir la tasa de mortalidad en muchos países, basándose en los beneficios que aporta la realización de un registro correcto de éste síndrome como el que se lleva en Estados Unidos, ya que en Latinoamérica estos registros se limitan, debido a la carencia de pruebas para el diagnóstico del SQTL congénito. Se realizó el análisis del cuadro clínico concluyendo que si existe relación entre la clasificación y la morbimortalidad, produciendo entre tres mil y cuatro mil muertes al año en los Estados Unidos.