Abstract: Introducción. La Fibrosis Quística (FQ) es un trastorno genético complejo, de evolución progresiva, potencialmente mortal, que afecta principalmente el sistema respiratorio y digestivo. El diagnóstico precoz y el enfoque del manejo respiratorio, bacteriológico y nutricional son cruciales para mejorar el pronóstico. Objetivo. Valorar la función pulmonar mediante el registro espirométrico, nutricional y bacteriológico en pacientes Fibrosis Quística, Unidad Aragua entre Diciembre de 2018 y Agosto de 2021. Métodos: Investigación clínica de tipo descriptivo y de corte transversal. Se encuestó a los pacientes o familiares sobre sus antecedentes personales y condiciones socioeconómicas, se analizaron cultivos de secreción bronquial y pruebas de función pancreática documentados en historias clínicas, se examinaron físicamente para determinar su estado nutricional comparándolos con tablas de desarrollo, se realizaron espirometrías pre y post administración de broncodilatador. Resultados: El 52,90% de los afectados son escolares, masculinos 64,70%, provenientes del Estado Aragua (82,40%) y pertenecen al Estrato III según Graffar Modificado; colonizados por Pseudomona aeruginosa (52,90%). Prevalecieron los casos de insuficiencia pancreática (64,70%); en la mayoría se encontró coincidencia de 58,80% para desnutrición leve y alteración espirométrica con test de respuesta a broncodilatador negativo (94,10%). Conclusiones: Los pacientes fueron en su mayoría escolares masculinos, colonizados con Pseudomona aeruginosa con desnutrición leve y modificaciones en su función pulmonar la cual persiste con la edad.